Papulose lymphomatoïde – faible grossissement

Légende

La papulose lymphomatoïde est un lymphome T primaire cutané de bas grade à cellules larges CD30+ (c’est à dire plus de 4x la grandeur d’un lymphocyte normal).

Il existe plusieurs sous-types histologiques, du type A à F. Le type A représente >75% des cas. Les types sont d’une pertinence histopathologique, mais n’ont pas de répercussion sur la clinique.

Le type A a typiquement une forme en triangle inversé (‘wedge shape’).

Inflammation mixte avec présence occasionnelle de lymphocytes normaux, neutrophiles et d’éosinophiles

  • Infiltrat nodulaire dermique de lymphocytes T larges atypiques CD30+ (c’est à dire >4x la taille d’un lymphocyte normal) avec occasionnellement de l’épidermotropisme

  • Nécrose ou ulcération épidermique parfois observée avec une hyperplasie de l’épiderme (surtout dans le type E démontré ici)

Papulose lymphomatoïde – fort grossissement

Légende

On peut observer des mitoses atypiques.

  • L’épiderme est souvent réactionnel: présence d’acanthose et de spongiose, ainsi qu’un oedème du derme papillaire (contrairement au MF classique).

  • Épidermotropisme

Papulose lymphomatoïde – Type C – faible grossissement

Légende

  • Prolifération diffuse dans le derme de lymphocytes T larges atypiques CD30+

Papulose lymphomatoïde – Type C – fort grossissement

Légende

  • Présence de lymphocytes T larges atypiques CD30+, c’est à dire >4x la taille d’un lymphocyte normal

Papulose lymphomatoïde – Type C

CD3 peut être positif ou négatif

Dans ce cas, on voit que l’expression CD3 est positive.

Papulose lymphomatoïde – Type C

CD4 positif

Papulose lymphomatoïde – Type C

CD30 positif

Papulose lymphomatoïde – Type C

ALK1 négatif (marqueur de lymphome systémique anaplasique à larges cellules)

Papulose lymphomatoïde – Type C

EMA négatif (marqueur de lymphome systémique anaplasique à larges cellules)

Papulose lymphomatoïde – Type E

Légende

Le type E est caractérisé par une angioinvasion, angiodestruction, occlusion vasculaire avec parfois une présence de thrombi.

L’ulcération et la nécrose épidermique est extensive

On observe les lymphocytes T larges CD30+ dans l’infiltrat.

  • Infiltrat de lymphocytes atypiques

Papulose lymphomatoïde – Type E

CD3 peut être positif ou négatif.

Dans ce cas, on voit que l’expression CD3 est positive.

Papulose lymphomatoïde – Type E

CD20 est négatif dans l’infiltrat dermique.

On voit une positivité légère réactionnelle au niveau de l’ulcération.

Papulose lymphomatoïde – Type E

L’expression du CD30 est positive (cellules larges) dans l’infiltrat dermique autour de l’ulcération.

Le CD30 est typiquement négatif dans le type B.

Papulose lymphomatoïde – Type E

ALK1 négatif (marqueur de lymphome systémique anaplasique à larges cellules)